苏州大学附属儿童医院神经外科王杭州主任：”Di Rocco教授的讲课中讲到颅咽管瘤，按照他们那个时代的水平，颅咽管瘤大部分是没有办法做到全切除的，现在来看，颅咽管瘤的救治成功率要比原来高很多，但它的基本原理我觉得不能再变：病人的生活质量仍然要放在一个很重要的位置，而不是为了追求所有的病例都是全切。在不影响功能的前提下，当然是全切;一旦影响功能，就要给患者第二诊疗意见，这属于患者的知情权。“
提到颅咽管瘤(craniopharyngioma)，不止是患儿及家属，哪怕是神外医者也是“摇头叹息”。原因无他，仅仅是其特殊的发病部位就足够让手术难度升级：位于鞍区，毗邻垂体柄、下丘脑、视神经……常会导致孩子生长发育异常、视力受损、内分泌功能障碍、头痛等，且又容易复发。因此对于这种肿瘤来说，第一次手术的安全尽切除尤为重要。
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7岁的小迪是罕见的“Rh阴性血”，又被称为熊猫血，尽管这种血型在日常生活中影响较小，但如果遭遇重大手术、创伤性手术或大出血，就极有可能增加手术的复杂性，严重失血时甚至威胁生命。
然而，2024年2月小迪偶然的一次摔倒，却意外“摔”出了一个直径约3cm的颅咽管瘤，1个多月后，他不得不躺上手术台，接受一次严峻的“生死考验”：肿瘤长于鞍区，向上直达三脑室底，后方紧贴脑桥，紧紧包绕双侧颈内动脉。
术中必须严格控制出血，且不能损伤任何重要结构，否则，手术留下的后遗症很有可能耽误小迪的一生。而如果肿瘤无法一次全切除，那么将来也可能经常复发，到那时小迪一辈子都需要与肿瘤斗争。
这一次的手术，难度骤增，却至关重要。最终，手术在INC巴教授、中国神经外科团队的通力协作下顺利完成，小迪的肿瘤得到全切，且保留了垂体柄，这意味着小迪未来的生长发育将不会受到明显影响。
他没住ICU，当天就出来了。巴教授出来的时候说：“Perfect!”，我一听就激动得不得了。另外一个医生在旁边说，垂体柄保留得很好，我就觉得很放心——术后，小迪母亲欣喜地分享着。
距离小迪术后3个月，孩子的内分泌功能保持稳定。康复后的他也一直挂念着这位帮助过自己的巴爷爷，为表达对巴爷爷的救命之恩，他还拿出自己亲手做的礼物送给巴爷爷。
01. 怎样的颅咽管瘤手术才算成功?
生活能完全自理?孩子正常生长?还是仅仅切除肿瘤?对于颅咽管瘤来说，切除肿瘤是必须，而一个十分重要的前提是保功能。肿瘤全切并保留神经功能是颅咽管瘤治疗的最终目标，能够帮助患儿获得更高的无复发生存率，显著提高生活质量。一个安全的次全切除术优于伴有下丘脑损伤的全切除术。
首先，颅咽管瘤患儿首次手术的成功与否十分重要。由于肿瘤极易复发，若初次手术处理不当，二次手术的并发症发生率和死亡率均显著高于首次。现有多数研究表明手术切除程度与生存率存在显著相关性，初次手术进行根除切除，可以避免反复手术，降低手术风险。
然而，颅咽管瘤手术并非盲目追求肿瘤全切。若过度切除导致垂体-下丘脑的重要结构损伤，就会导致灾难性且不可逆转的神经功能障碍，即便达到影像学上的"根治"肿瘤，也会严重影响孩子未来的生存质量，得不偿失。手术决策如同天平，只有当患者获益明显超过潜在风险时，积极干预才有意义。因此，需在保证神经功能安全的前提下，尽可能实现最大程度切除。
Di Rocco教授作为德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)的儿科神经外科主任，曾在一次会议上指出，根据颅咽管瘤的生长形态和不同分型，采取不同的手术入路可以取得更好的手术效果，并总结了德国INI对于颅咽管瘤的规范化建议：
青少年：全切除肿瘤或者对于下丘脑明显受影响的病例，建议部分切除+术后放疗;
婴幼儿囊状颅咽管瘤：囊内注射α干扰素，控制肿瘤生长，到青春期后再行手术切除。
02. 颅咽管瘤治疗两大核心
颅咽管瘤手术的关键是明确与辨识肿瘤与垂体、垂体柄及下丘脑组织之间的关系。术中应该尽量避免或减轻下丘脑后部的损伤，这是降低颅咽管瘤术后死亡率和致残率、提高全切除率的关键。
核心1：全切与保功能之间的权衡
全切除是降低复发的首要手段，但需评估下丘脑粘连程度。若肿瘤与下丘脑/垂体柄紧密粘连，强制全切除可能导致不可逆损伤(如肥胖、尿崩症)。此时可术后联合放疗(如质子治疗)以降低残留肿瘤的复发风险。
核心2：内分泌的管理
颅咽管瘤的治疗是一个长期的过程，成功手术只是第一步。在术后3-6个月间，还需进行MRI随访，尤其对已存在下丘脑综合征或内分泌功能障碍的患者，持续监测激素水平及神经功能恢复情况，才能完成从手术治疗到长期康复的衔接。
INC 国际小儿神外专家团
国际脑干手术大咖 Helmut Bertalanffy教授
巴特朗菲教授
教授擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗，尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等，脑干病变成功手术病例近千台，以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。巴教授历经千万个小时用超精确的物理剥除诠释了医术为何为艺术。
国际儿童神外专家 Concezio Di Rocco教授
国际儿童神外专家 Concezio Di Rocco教授
自2014年5月起，Di Rocco教授就担任了德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)的儿科神经外科主任。从事儿童神外事业50余年，Di Rocco教授尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形(半椎体畸形，皮质发育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓内脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形等)难治病症方面的治疗，曾进行过12000多次神经外科手术。
国际儿童脑肿瘤大咖 James T. Rutka教授
鲁特卡教授
教授发表超过500多篇高影响力论文，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗(LITT)技术经验，对于儿童胶质瘤，尤其是高级别胶质瘤开展多项临床试验，其所在的医院加拿大SickKids是国际知名的儿童医院之一
发布于：上海市
